Resumo

A doença ou síndrome de West é um tipo de espasmo infantil que associado ao padrão eletroencefalográfico característico (hipsarritmia) e parada ou redução do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) formam a tríade clássica da síndrome. Essa síndrome ainda tem sua etiologia ainda incerta, porém alguns fatores como infecções (STORCH), asfixia perinatal e esclerose tuberosa podem estar envolvidos na causa dessa doença. Indivíduos do gênero masculino são 2 vezes mais acometidos e as manifestações clínicas tem seu pico de incidência 4 aos 6 meses de vida. O presente trabalho visa descrever a síndrome de West seus principais aspectos etiológicos, clínicos e terapêuticos juntamente com a literatura acerca do tema. Foram pesquisados artigos correlatos nas bibliotecas Bireme, Pubmed e Lilacs, nas línguas portuguesa, inglesa e espanhola. A síndrome de West é uma síndrome epileptiforme caracterizada por crises de espasmos principalmente em flexão; as contrações bruscas são principalmente da cabeça sobre o tronco, membros superiores sobre o tronco e tronco sobre o abdômen. Em 90% dos casos as crises surgem no primeiro ano de vida. Juntamente às crises de espasmos, surge o atraso ou parada no desenvolvimento neuropsicomotor, que acomete cerca de 80 a 90% dos pacientes com síndrome de West. O padrão eletroencealográfico é caracterizado por hipsarritmia, uma anomalia específica dos doentes portadores dessa síndrome. Suspeitada a síndrome de West como diagnóstico, deve-se proceder ao eletroencefalograma, onde a hipsarritmia confirma o diagnóstico. O tratamento é basicamente multidisciplinar no intuito de evitar o surgimento de seqüelas ou impedir que estas progridam. O tratamento farmacológico de escolha na maioria dos países é o Tetracosactide, um análogo do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) natural. Porém, alguns países adotam outros fármacos como: vigabatrina, piridoxina, valproato de sódio. O análogo do ACTH tem como principais vantagens são o controle dos espasmos (59 a 100% de melhora) e o desaparecimento do padrão de hipsarritmia em 57 a 97% dos pacientes. Esse fármaco, quando comparado à vigabatrina, mostrou ter mais rápida resolução dos espasmos infantis, porém sem interferência no prognóstico final dos pacientes. Em relação aos efeitos colaterais do ACTH vale ressaltar o ganho excessivo de peso, hipertensão arterial, osteoporose, distúrbios hidroeletrolíticos, irritabilidade, síndrome de Cushing/ aspecto cushingóide, infecções em geral.A síndrome de West é uma doença de rara ocorrência no mundo, sendo sua etiopatogenia ainda não esclarecida. Por ser uma síndrome com seqüelas irreversíveis e de grande morbidade, faz-se necessário um rastreamento mais fidedigno, bem como estudos para o esclarecimento de suas causas, no intuito de evitá-las. Os pacientes portadores dessa doença devem ser regularmente acompanhados por equipe multidisciplinar bem treinada. Vale ressaltar que ações por parte do poder público devem ser realizadas no intuito de esclarecer a população em geral sobre os aspectos clínicos e sociais dessa doença.